Симптомы лимфомы средостения. Лимфома средостения — причины, виды, лечение Первичная лимфома средостения

Лимфомы средостения являются злокачественными новообразованиями, которые относятся к ходжкинским () или неходжинским (лимфосаркома, ретикулосаркома) лимфомам и начинают свой рост из лимфоузлов средостения. По мере своего развития образования поражают не только лимфоузлы, но и другие ткани и органы средостения. Чаще эти опухоли выявляются у людей среднего или молодого возраста 20-45 лет. Обычно новообразование располагается в области передне-верхнего этажа .

По наблюдениям специалистов лимфомы средостения являются не частыми новообразованиями этой области тела, но довольно часто наблюдаются при лимфогранулематозе (в 90 % случаев) и (почти у половины больных). Своевременное диагностирование этих новообразований нередко затрудняется их длительным или быстрым агрессивным развитием, и проблема их раннего выявления все еще стоит перед торакальными хирургами и онкологами.

Причины

Вторичная лимфома средостения - следствие лимфопролиферативного процесса иной локализации.

Лимфомы средостения могут быть:

• первичными – изначально развиваются из клеток лимфатических узлов средостения под воздействием тех или иных причин;
• вторичными – становятся следствием метастазирования опухолей другой локализации или являются частью онкопроцесса при генерализованном лимфогранулематозе.

Пока ученые не могут выяснить причины развития первичных лимфом средостения. Однако наблюдения специалистов показывают, что нередко это онкологическое заболевание выявляется у людей, подвергающихся воздействию следующих факторов:

• состояние организма при , ;
• присутствие в анамнезе аутоиммунных заболеваний: , и др.;
• генетические нарушения: синдром Луи-Бар, Дункана, и пр.;
• проведение курсов облучения и химиотерапии при лечении других опухолей;
• прием иммуносупрессивных средств после трансплантаций органов;
• работа на вредных производствах;
• чрезмерная инсоляция;
• проживание в зонах с неблагоприятной экологией;
• повышенное употребление в пищу белков животного происхождения.

Пока ученые не смогли установить взаимосвязь между риском развития лимфом и вредными привычками.

Симптомы

На ранних стадиях лимфомы средостения протекают бессимптомно, и это значительно затрудняет их раннее выявление. Иногда это новообразование может обнаруживаться случайно при обследовании больного по поводу других заболеваний или во время проведения профилактического осмотра. Ощутимые больным симптомы лимфомы средостения возникают при росте опухоли, который сопровождается негативным влиянием на окружающие ткани и органы. Кроме того, развитие этих новообразований приводит к снижению иммунитета, проявляющемуся частыми инфекционными заболеваниями.

При лимфогранулематозе больной может ощущать повышенную утомляемость и общую слабость, страдать от нарушений сна и отмечать ухудшение аппетита и . Периодически у него может повышаться температура (обычно вечером и ночью), возникает непродуктивный кашель, и потливость в ночное время. При больших размерах опухоли образование начинает сдавливать находящиеся в средостении структуры и вызывать появление болей в груди, затрудненность при глотании, учащение сердцебиения и осиплость голоса. При прощупывании области подмышек и шеи обнаруживаются увеличенные лимфоузлы. Из-за сдавления верхней полой вены лицо и шея пациента становятся одутловатыми. Кроме этого, при осмотре больного могут выявляться признаки расширения вен на груди и увеличение границ грудной клетки.

При неходжкинских лимфомах средостения обычно происходит развитие диффузной или нодулярной лимфосаркомы, ретикулосаркомы. Эти новообразования отличаются своим агрессивным быстрым ростом, инфильтрированием окружающих тканей и ранним развитием метастазов в костном мозге, селезенке, печени, легких и коже. Обычно неходжкинские лимфомы средостения проявляются симптомами компрессионного синдрома: нарушения голоса, одышка, кашель, синюшность, одутловатость лица и шеи.

Примерно у 10 % больных из-за роста новообразования происходит нарушение лимфооттока и венозного кровообращения или поражение плевры опухолью. Из-за таких проявлений у пациента развивается экссудативный или хилоторакс (патологическое скопление лимфы в плевральной полости). При запущенных стадиях лимфома может поражать диафрагму, перикард, ткани грудной клетки и аорту.

Кроме вышеописанных симптомов лимфомы средостения могут сопровождаться следующими проявлениями:

• при поражении тканей спинного мозга у больного возникают ощущения онемения рук или ног, развиваются частичные параличи, возможны затруднения при контролировании органов малого таза;
• при сдавлении левой половины грудной клетки и сердца пациенты предъявляют жалобы на напоминающие проявления (боли в сердце с иррадиацией в руку плечо или спину, ощущения сдавления груди);
• при поражении симпатического ствола происходит опущение века, западение глазного яблока, расширение зрачка, возникают нарушения в потоотделении, кожа половины лица становится более горячей.

Диагностика

Для выявления лимфом средостения проводятся следующие исследования:

• обзорная – может выявлять увеличение пораженных опухолью узлов, но не всегда является достаточно информативной;
• – получаемые при томографии снимки более информативны и позволяют выявлять конгломераты пораженных лимфатических узлов и вовлечение в онкопроцесс трахеобронхиальных, паратрахеальных и прикорневых лимфоузлов;
• УЗИ – может назначаться как дополнительное исследование и помогает оценивать состояние внутригрудных лимфатических узлов, которые недоступны для рентгенологических методик;
• лимфосцинтиграфия с цитратом галлия – позволяет обнаруживать все изменения в лимфатической системе, определять структуру лимфоузлов, изучать строение лимфатических сосудов и скорость тока лимфы;
• – эндоскопический осмотр бронхов дает возможность выявлять их компрессию;
• анализы крови (общий, биохимический, иммунологический) – оценивают общее состояние организма и определяют присутствие лимфомы, у больных выявляется малокровие, лейкоцитоз, лимфопения, повышение СОЭ;
• биопсия (эксцизионная, пункционная или прескаленная) с последующими иммуногистохимическими и гистологическими исследованиями – этот метод позволяет определять тип новообразования и ставить окончательный диагноз.

При невозможности выполнения эксцизионной, пункционной или прескаленной биопсии больному может выполняться операционная биопсия в ходе парастернальной медиастинотомии, медиастиноскопии или диагностической торакоскопии.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференцированная диагностика лимфомы средостения со следующими заболеваниями:

• лимфаденит;
• киста средостения;
• метастазы при и др.

Лечение

Химиотерапия в сочетании с лучевой терапией - основные методы лечения лимфомы средостения.

Тактика лечения лимфом средостения зависит от стадии онкопроцесса и типа выявленного новообразования. В план борьбы с опухолью могут включаться следующие методики:

• Химиотерапия. Этот метод борьбы со злокачественными новообразованиями применяется для лечения лимфом средостения наиболее часто, является основным и обычно сочетается с облучением. Выбор цитостатиков зависит от типа выявленной опухоли, общего состояния здоровья и возраста больного. План их приема определяется протоколом. Для лечения лимфом могут использоваться такие препараты, как винбластин, дакарбазин и др. Прием цитостатиков может дополняться приемом такого препарата на основе моноклональных антител, как ритуксимаб. Это средство для таргетной терапии повышает эффективность противоопухолевого действия.
• Радиолучевая терапия. Этот метод нередко используется при лечении лимфом и эффективно дополняет химиотерапию.
• Хирургическое лечение. Этот метод для борьбы с опухолями средостения применяется не всегда. Операции по удалению изолированно пораженных опухолью лимфатических узлов могут выполняться даже в начале лечения заболевания. В остальных случаях операбельным пациентам вмешательство проводится уже после курсов химиотерапии.

Кроме классических методов борьбы со злокачественными опухолями для лечения лимфом средостения может применяться и такой современный метод лечения, как биологическая терапия. Суть этого способа заключается в усилении активности иммунитета больного. Для проведения терапии применяются биологические препараты, в состав которых входят блокаторы деления опухолевых клеток, компоненты, обеспечивающие активность иммунитета, или моноклональные антитела. Выбор этих современных препаратов зависит от клинического случая. При лимфомах средостения могут использоваться такие инновационные средства, как эрбитукс, ритуксимаб, эрлотиниб (Тарцева) и бевацизумаб (Авастин).

Для устранения болевого синдрома при лимфомах средостения применяются обезболивающие средства – ибупрофен, парацетамол, трамадол, дипидолор, бупранал, морфин и др. Их выбор зависит от интенсивности болей.

Прогноз

Благоприятность прогноза при лимфомах средостения зависит от стадии онкопроцесса, типа обнаруженной опухоли и своевременности начала лечения. При локальных формах ходжкинских лимфом пятилетняя выживаемость после лечения наблюдается у 90 % пациентов. При запущенных формах лимфогранулематоза вероятность пятилетней выживаемости снижается до 45 %.

– опухоль злокачественного типа, развивающаяся из медиастинальных лимфатических узлов. В большинстве случаев лимфома средостения проявляется симптомами сдавления органов грудной полости: кашлем, затруднением дыхания и глотания, болями в грудной клетке; часто отмечается кожный зуд, ночная потливость. Лимфома средостения обнаруживается с помощью рентгенографии и КТ, диагноз подтверждается после проведения медиастиноскопии, гистологического и иммуноморфологического исследования фрагмента опухоли. Стандартные схемы лечения лимфом предусматривают проведение лучевой и химиотерапии; в некоторых случаях возможно хирургическое удаление опухоли средостения.

Общие сведения

Под термином «лимфома средостения» понимаются неходжскинские (ретикулосаркома, лимфосаркома) и ходжкинские (лимфогранулематоз) лимфомы, первично поражающие лимфоузлы средостения. Среди всех опухолей средостения лимфомы составляют немногочисленную группу, тем не менее, частота поражения средостения при лимфогранулематозе составляет до 90%, а при неходжкинских лимфомах - до 50%. Медиастинальные лимфомы преимущественно обнаруживаются у лиц молодого и среднего возраста (20-45 лет).

Чаще всего лимфомы локализуются в передне-верхнем этаже средостения. Длительное индолентное (при лимфогранулематозе) или быстрое агрессивное (при лимфосаркоме) течение затрудняют своевременное выявление злокачественных лимфом. Решение этой проблемы требует интеграции усилий специалистов в области онкологии и торакальной хирургии.

Причины лимфомы средостения

В большинстве случаев непосредственная причина развития лимфомы средостения у конкретного пациента остается невыясненной. Однако гематологии известны факторы, повышающие вероятность возникновения лимфоидных неоплазий в популяции в целом. В группу повышенного риска включены пациенты:

• переболевшие инфекционным мононуклеозом , вирусным гепатитом С
• страдающие аутоиммунной патологией (СКВ , ревматоидным артритом и др.)
• те, чьи ближайшие родственники страдали гемобластозами
• имеющие генетические патологии, характеризующиеся первичным иммунодефицитом – это синдромы Вискотта-Олдрича , Луи-Бар (с-м атаксии–телеангиэктазии), Дункана и др.
• проходящие химиотерапевтическое или лучевое лечение по поводу других онкозаболеваний
• лица, получающие иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов.

Среди неблагоприятных экзогенных факторов первостепенное значение придается производственным вредностям, экологическому неблагополучию, избыточной инсоляции, повышенному потреблению животных белков. Влияние употребления алкоголя и табакокурения на развитие лимфом однозначно не подтверждено.

Лимфомы средостения могут иметь первичное (изначально развиваются в медиастинальном пространстве) или вторичное происхождение (являются метастатическими новообразованиями или проявлением генерализованной формы лимфогранулематоза).

Симптомы лимфомы средостения

Ходжкинские лимфомы

Лимфогранулематоз средостения на начальных этапах протекает с минимальной симптоматикой. Нередко увеличение медиастинальных узлов, выявленных с помощью рентгенографии грудной клетки , является единственным признаком заболевания. Начальные клинические проявления обычно включают недомогание, повышенную утомляемость, бессонницу , пониженный аппетит, похудание. Характерны периодические подъемы температуры тела, сухой кашель , потливость по ночам, кожный зуд.

В поздних стадиях ходжкинской лимфомы средостения развивается компрессионный синдром, вызванный сдавлением структур средостения. Клиническим выражением этого синдрома может служить одышка , тахикардия, нарушение глотания, осиплость голоса, одутловатость шеи и лица (синдром верхней полой вены). При осмотре часто определяется увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, выбухание грудной клетки, расширение подкожных вен на груди.

Неходжскинские лимфомы

Чаще бывают представлены ретикулосаркомой, нодулярной или диффузной лимфосаркомой средостения. Они отличаются стремительным инфильтративным ростом и ранним метастазированием в легкие, костный мозг, селезенку, печень, кожу. При лимфосаркоме средостения преобладают признаки компрессионного медиастинального синдрома – затруднение дыхания, удушливый кашель, дисфония , цианоз, сдавление ВПВ.

Примерно у 10% пациентов с лимфомой средостения возникает экссудативный плеврит или хилоторакс , вызванные затруднением венозного или лимфатического оттока либо опухолевой инвазией плевры. В далеко зашедших стадиях опухоль может прорастать перикард, аорту, диафрагму, грудную стенку.

Диагностика

Лимфомы медиастинальной локализации не всегда диагностируются при рентгенологическом обследовании. Компьютерная томография , более детально, чем обзорная рентгенография позволяет рассмотреть конгломерат опухоли, увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение паратрахеальных, трахеобронхиальных, прикорневых лимфатических узлов. Диагностическая значимость магнитно-резонансной томографии в верификации лимфом средостения признается не всеми авторами.

В дополнение к названным исследованиям используется УЗИ средостения , позволяющее оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, недоступных для рентгенологической визуализации. Еще более высокочувствительным методом служит лимфосцинтиграфия с цитратом галлия. Для выявления компрессии трахеи и бронхов проводится бронхоскопия .

Поскольку тактика лечения лимфомы средостения определяется гистологическим и иммуногистохимическим типом опухоли, то обязательным этапом диагностики является биопсия. При увеличении доступных для пальпации лимфоузлов проводят эксцизионную, пункционную или прескаленную биопсию . В остальных случаях прибегают к операционной биопсии с помощью медиастиноскопии , парастернальной медиастинотомии , диагностической торакоскопии .полихимиотерапии .

Лимфосаркомы средостения также хорошо поддаются лечению с помощью консервативных методов – лучевой и химиотерапии . Многие онкологи и торакальные хирурги в последние годы высказываются за обоснованность хирургического удаления лимфомы средостения . В операбельных случаях операция может быть произведена уже на диагностическом этапе (так называемая тотальная биопсия), однако большинство хирургов признает целесообразность ее выполнения после предварительной противоопухолевой терапии (удаление остаточной опухоли).

Прогноз

Успешность лечения и выживаемость пациентов с лимфомой средостения во многом зависит от иммуноморфологического диагноза. 5-летний безрецидивный порог выживаемости при локальных формах лимфомы Ходжкина преодолевают 90% больных; при IV стадии лимфогранулематоза, даже после полихимиолучевого лечения этот показатель составляет не более 45%. Лимфосаркомы имеют гораздо более неблагоприятный прогноз ввиду быстрой генерализации процесса и частого рецидивирования.

Средостение представляет собой анатомическое пространство среднего отдела грудной полости. В различных источниках предлагаются разные варианты разделения этого отдела на области. Наиболее часто встречающаяся классификация предполагает разделение на переднюю, среднюю и заднюю зоны.

Первичные лимфомы этого вида – это преимущественно вялотекущие (индолентные) новообразования неходжкинского типа, которые представляют собой либо перерождение тканей лимфатических узлов, либо дисплазию лимфоцитов во внутренних органах. Чаще всего обнаруживается В-клеточная лимфома.

В редких случаях диагностируются агрессивные формы лимфом (Т-клеточные), которые прорастают в близлежащие анатомические структуры – трахеи, бронхи, плевральную полость, пищевод.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Рассмотрим подробнее, что это такое – каким образом проявляются данные опухоли, как выявляются, и какими методами лечатся.

Причины

Истинные причины возникновения первичных лимфом средостения (так же, как и лимфогенных опухолей вообще) не известны медицине. Врачи отмечают лишь тенденцию к общему увеличению случаев диагностирования неходжкинских лимфом во всём мире.

Предположительно, это связано с нерациональным питанием современного человека, который употребляет всё большее количество продуктов с химическими добавками (в частности, овощей с пестицидами). Негативную роль играет также общее ухудшение экологической обстановки в развитых странах мира.

К другим возможным факторам риска возникновения злокачественных новообразований лимфатической системы относятся:

• воздействие радиационного облучения (в том числе при лучевой терапии по поводу других онкологических патологий);
• контакт с канцерогенными веществами на химическом производстве;
• работа с пестицидами в сельском хозяйстве;
• наличие в организме агрессивных вирусов, влияющих на состояние иммунной системы (например, вируса иммунодефицита или вируса Эпштейна-Барр);
• наличие аутоиммунных заболеваний (врождённых и приобретенных);
• пожилой возраст.

В детском возрасте вероятность возникновения лимфом относительно низкая – лишь двадцатая часть всех диагностированных случаев приходится на заболевания в возрасте до 30 лет, при этом лица мужского пола болеют чаще.

Симптомы

Лимфатические опухоли средостения могут быть первичными и вторичными. В первом варианте новообразования возникают изначально в рассматриваемой зоне, во втором – являются метастазами, формирующимися в результате распространения злокачественного процесса, начавшегося в другом отделе организма.

Характер лимфогенного распространения вторичных очагов связан с особенностями оттока лимфы от пораженного органа. Вторичное увеличение узлов лимфатической системы средостения чаще всего вызвано раком лёгких (бронхов): данное заболевание даёт метастазы в 80% случаев. Менее частым источником вторичного поражения лимфатических узлов являются злокачественные опухоли пищеварительного тракта.

Симптоматика лимфом средостения зависит от локализации очага.

Если опухоли возникли в районе лёгких и уже распространились на органы дыхания, на первое место выходят симптомы, характерные для рака и саркомы лёгких:

• одышка;
• кашель;
• выделение мокроты с примесями крови;
• боли при дыхании в области грудины.

При поражении трахеи или пищевода часто наблюдаются проблемы с проглатыванием пищи (дисфагия). При поражении опухолью структур позвоночника и вовлечении в процесс нервных окончаний спинного мозга могут возникнуть корешковые синдромы, характерные для позвоночных грыж – онемение конечностей, проблемы с двигательной активностью, проблемы с контролем органов малого таза, парезы и параличи.

Кроме того, развивается общая для всех онкологических заболеваний симптоматика:

• потеря веса на фоне снижения аппетита;
• ночная потливость;
• апатия, раздражительность;
• слабость, ухудшение работоспособности;
• периодическое повышение температуры;
• снижение иммунного статуса.

Последний пункт приводит к инфекционным заболеваниям – как бактериального, так вирусного и грибкового характера. В связи с отсутствием адекватной защиты организма такие болезни протекают у людей с лимфомой средостения очень тяжело.

Диагностика

Выявление неходжкинских лимфом вообще (и в частности, лимфом средостения) – довольно трудоёмкий и часто длительный процесс, который включает в себя применение различных методик и приёмов диагностики.

Среди диагностических процедур, которые практикуют врачи онкологи:

• пальпация лимфатических узлов;
• внешний осмотр пациента;
• рентгенография легких;
• УЗИ внутренних органов;
• компьютерная томография;
• эндоскопические методы исследования гортани и бронхов;
• биопсия опухолевого узла и дальнейшее гистологическое и иммунологическое исследование ткани в лаборатории;
• люмбальная пункция (исследование ликвора – спинномозговой жидкости на наличие раковых клеток);
• биопсия костного мозга (как и все лимфомы, лимфома средостения несёт потенциальную опасность развития лейкоза);
• развернутый анализ крови.

Наиболее показательным является гистологический анализ биоптата. Исследование образца опухоли позволяет определить степень злокачественности заболевания, стадию его развития и назначить наиболее действенную терапию.

Видео: Подробно о лимфоме

Лечение

Основной метод при лечении первичных лимфом средостения – системная химиотерапия. Лекарственному воздействию подвергается весь организм, поскольку лимфатическая система и лимфоциты находятся практически во всех тканях и органах.

Существует ряд протоколов для химиотерапии при различных видах неходжкинских лимфом. Разные препараты используются для лечения В-клеточных и Т-клеточных заболеваний. Неагрессивные и вялотекущие виды лимфом средостения лечат стандартными курсами цитостатиков.

Хорошие результаты даёт лечение препаратом «Мабтера» («Ритуксимаб») – иногда в совместном применении со стандартными цитостатиками. Данное лекарство относится к группе моноклональных антител: оно обеспечивает целевое воздействие на клетки опухоли и имеет минимальные побочные эффекты.

Лучевая терапия и хирургическое лечение носят вспомогательный характер. Опухолевые новообразования подвергаются воздействию радиации или иссекаются лишь в тех случаях, когда для этого есть прямые медицинские показания.

Прогноз при лимфоме средостения

Прогноз лечения и выживаемости пациентов при лимфатических опухолях средостения зависит от множества факторов:

• возраста больных;
• степени поражения иммунной системы;
• локализации новообразования;
• степени поражения узлов лимфатической системы;
• стадии развития заболевания.

Неагрессивные формы неходжкинских лимфом на первой стадии относительно успешно поддаются терапии. Выживаемость больных в течение 10-летнего срока составляет около 90%. Если же болезнь достигла стадии распространения по кровеносной системе или проникла в костный мозг, прогноз ухудшается: в течение нескольких лет выживают лишь 20-25% пациентов.

Новообразования средостения подразделяются на злокачественные и доброкачественные. К первой группе относят – опухоли, образующиеся из лимфоидной ткани. Преимущественно их диагностируют у людей самого трудоспособного возраста – от 20 и до 40 лет.

Понятие о болезни

Термином средостение обозначается сложная анатомическая структура, находящаяся между грудной клеткой и грудным отделом позвоночника. В средостении расположены самые главные органы человеческого тела, кровеносные сосуды, нервы.

Лимфома средостения возникает как результат злокачественного перерождения тканей лимфоузлов (первичное образование) или развивается вследствие распространения измененных клеток из первичных очагов (вторичная опухоль).

Любое атипичное образование средостения, не удаленное вовремя, нарушает работу рядом расположенных органов. Злокачественные опухоли опасны тем, что могут прорастать в ткани органов дыхания, пищеварения, в сосуды и нервные окончания. Подобные изменения значительно нарушают функционирование жизненно важных систем и создают определенные сложности в процессе лечения.

Первичные лимфомы средостения в основном локализуются в передней части этой анатомической структуры и подразделяются они на два вида – и .

Ходжкинские лимфомы (лимфогранулематоз) растут из Т или В-лимфоцитов. Длительно эта форма болезни протекает бессимптомно. При значительном росте опухоли на первое место выступают общие симптомы раковых заболеваний, это похудение, слабость, ночные поты, периодический подъем температуры. Среди больных с этим видом лимфом больше людей до 30 лет, прогрессирование болезни происходит медленно.

Пациентов с неходжкинскими лимфомами больше среди людей пожилого возраста. Этот вид лимфом подразделяется на:

• Лимфосаркому.
• Ретикулосаркому.
• Гигантоклеточную лимфому.

Неходжкинские лимфомы отличаются агрессивным течением, опухоль быстро проникает в ткани рядом находящихся с ней органов и сосудов и вызывает нарушение их нормального функционирования.

Причины

Точные причины образования лимфом в средостении, как и других новообразований лимфоидной ткани, не установлены.

К предрасполагающим к болезни факторам относят:

• Питание преимущественно пищей, содержащей химические добавки.
• Длительный контакт с канцерогенами на различных производствах.
• Влияние пестицидов. Эти вещества могут находиться в растительных продуктах, поэтому их влиянию подвержены и люди, выращивающие сельскохозяйственные культуры.
• Радиационное излучение. Не исключается риск развития лимфом после лучевой терапии, назначенной при онкологических заболеваниях разного вида.
• Снижение иммунной защиты.
• Врожденные и приобретенные аутоиммунные заболевания.
• Пожилой возраст.

Последние десятилетия отмечается тенденция к возрастанию во всем мире количества пациентов с неходжинскими лимфомами, особенно это касается лиц пожилого возраста.

Симптомы лимфомы средостения

Лимфоидные образования в средостении в начале своего роста практически не дают никакой клинической картины. Обнаружить этот вид новообразования на первых стадиях удается чаще всего случайным путем, например, когда делается рентгенограмма по поводу пневмонии, бронхита или после флюорографии.

По мере своего разрастания лимфома начинает влиять на находящиеся рядом с ней структуры. Опухоль может их сдавливать или прорастать в них, и то и другое меняет функционирование органов. Симптомы лимфом во многом зависят от того, какой орган средостения попал под их негативное влияние.

При распространении лимфомы на органы дыхания, включая легкие, пациенты предъявляют жалобы на:

• Затрудненное дыхание и одышку.
• Боль, усиливающуюся при дыхании.
• Кашель, в запущенных стадиях выделяется мокрота с примесью крови.

Если лимфома сдавливает спинной мозг или прорастает в него, то возникает онемение в конечностях, парезы, нарушения двигательной активности. Опухоль, сдавливающая или распространяющая на пищевод и трахею, приводит к возникновению дискомфортных ощущений при проглатывании пищи.

Сдавление новообразованием венозных стволов приводит к появлению ряда характерных для подобного нарушения симптомов. К ним относят частые головные боли, головокружение, одышку, боли в грудной клетке. Компрессия вен в средостении приводит к их набуханию в шейном отделе и это влияет на появление отечности и синюшности лица, при таком расположении лимфомы нередко повышается АД.

Левостороння локализация лимфом в средостении приводит к симптоматике, которая своими проявлениями может напоминать стенокардию.

Если в патологический процесс вовлекается пограничный симпатический ствол, то у болеющего человека оказываются пораженными структуры глаза и вегетативной нервной системы. Проявляется это опущением верхнего века на стороне локализации опухоли, при осмотре выявляется западение глазного яблока и расширение зрачка, обратить внимание можно на чрезмерную гиперемию на одной из сторон лица, нарушенное потоотделение.

Если лимфома располагается рядом с гортанным нервом, то со временем появляется нарастающая осиплость голоса.

Лимфомы средостения могут проявляться и общей симптоматикой, особенно это касается последних стадий злокачественного образования. К этим признакам относят:

• Периодическое повышение температуры тела.
• Усиливающееся ночное потоотделение.
• Слабость, раздражительность.
• Уменьшение аппетита и соответственно развивающуюся худобу.
• Ослабление иммунитета. Признаком этого нарушения становятся частые простудные и инфекционные заболевания, их длительное и тяжелое течение.

Опухоли из лимфоидной ткани проявляются и специфическим проявлением – кожным зудом, он особенно интенсивный при больших размерах новообразования. При лимфомах у большинства больных увеличиваются лимфатические узлы в паху, под мышками, в брюшной полости, но при ощупывании они не вызывают болей.

Диагностирование

При подозрении на злокачественное новообразование средостения врач должен провести и назначить ряд лабораторных и инструментальных методов обследования.

Стандартный план обследования больного с подозрением на лимфому средостения включает в себя:

• , мочи. Оценка состава этих биологических жидкостей позволяет выявить воспалительный процесс и показатели, указывающие на изменение в функционировании внутренних органов. При злокачественных образованиях меняется количество такого элемента, как лактатдегидрогеназа.
• Биопсию опухолевидного разрастания. Данное исследование необходимо для выявления раковых клеток.
• Пункцию спинного мозга. Исследования ликвора необходимо для выяснения наличия раковых клеток в спинном мозге.
• УЗИ и рентгенография назначаются с целью выявления изменений и метастаз в органах брюшной полости, в легких, бронхах, трахеи, пищеводе.
• Эндоскопию. Это исследование позволяет оценить состояние бронхов и гортани.

Самым показательным считаются данные биопсии, по ним определяется строение опухоли и степень злокачественного процесса.

Методы лечения

Пациентам с лимфомами средостения лечение подбирается в каждом случае индивидуально. Есть несколько основных методов лечения лимфом, это:

• Химиотерапия. Этот метод состоит из приема препаратов, которые уничтожают все раковые клетки. К его преимуществам можно отнести то, что химиопрепараты воздействуют на весь организм и таким образом происходит уничтожение даже не выявленных раковых очагов. Стандартными средствами при лечении лимфом считаются такие лекарства, как Винбластин, Дакарбазин, Доксорубицин. К данным препаратам может быть добавлено средство из группы моноклональных средств – Ритуксимаб. Подобная схема лечения отличается большей эффективностью. У химиотерапии есть немало отрицательных сторон, но, к сожалению, без этого метода лечения летальный исход неизбежен. На четвертой стадии лимфом жизнь больных поддерживается только при помощи химиопрепаратов.
• ЭЛТ. Расшифровывается этот способ, как электронно-лучевая терапия. Назначают ЭЛТ при точном выявлении локализации лимфом в средостении и обычно комбинируют облучение с химиотерапией.
• Биологическая терапия в настоящее время используется все чаще. Особенностью этого метода является изготовление препарата для уничтожения лимфом из собственных клеток пациента. Механизм действия этого лекарства заключается в блокировке кровеносных сосудов, питающих образование, что приводит к гибели опухоли.
• Хирургический метод лечения используется относительно редко и только на ранних стадиях. При разрастании опухоли затрагиваются жизненно важные системы и органы и во время операции можно нарушить их структуру, поэтому на последних стадиях хирургическое вмешательство не назначается.

Помимо основного лечения больным назначаются обезболивающие препараты, средства, направленные на уменьшение симптоматики патологии. После курса лечения обязательно необходимо обследоваться несколько раз в год. Профилактический осмотр позволит вовремя заметить рецидив лимфомы.

Прогноз

Предугадать, как будет протекать жизнь больного с лимфомой средостения после лечения, точно не сможет не один врач.

Предположительный прогноз при лимфоме средостения составляется с учетом места расположения опухоли, ее стадии, влияния на рядом расположенные органы, возраста пациента. Если болезнь выявлена на ранних стадиях и лечение проведено вовремя, то практически 90% людей прекрасно живут без рецидива патологии как минимум на протяжении 10 лет.

При распространении лимфом на кровеносные сосуды и органы средостения онколог может предположить выживаемость лишь 25% своих пациентов в течение первых нескольких лет после терапии.

Видеоролик о диагностике и стратегии лечения лимфом средостения:

Первично медиастинальная (тимическая) В-клеточная крупноклеточная лимфома является одним из самых агрессивных видов В-крупноклеточных лимфомы. Чаще всего она начинается в лимфатических узлах средостения (область за грудиной, то есть за центральной плоской костью на груди, к которой присоединяются рёбра). Болезнь быстро распространяется на все тело, и тогда лимфатические узлы увеличиваются группами на шее, подмышками, в паху и в других местах, а также появляются одиночные опухоли во внутренних органах. Увеличенные узлы можно прощупать руками или найти с помощью рентгена и ультразвука (УЗИ). У больного могут появляться такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Первично медиастинальная В-крупноклеточная лимфома быстро прогрессирует, однако вполне излечима.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor» , которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

Лечение

Чтобы вылечить пациента с этим заболеванием, используют разнообразные схемы, применяя лекарство «ритуксимаб » . Лечение зависит от особенностей болезни и, главное, от общего состояния здоровья больного. Между курсами химиотерапии, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография. Если лечение небольшими дозами лекарств не помогает, то проводят более интенсивное лечение, так называемую